بیماری بهجت چیست؟

بروز بالینی بیماری بهجت

بیماری بهجت با بسیاری از علائم که بر سیستم‌های اندام مختلف تأثیر می‌گذارد، ظاهر می‌شود. تنوع در علائم را می‌توان به التهاب عروقی زمینه‌ای نسبت داد که مشخصه این بیماری است و باعث بروز در دهان، پوست، اندام تناسلی، چشم‌ها، رگ‌های خونی، دستگاه گوارش و در برخی موارد مغز می‌شود.

دهان

زخم‌های دهان شایع‌ترین و اولین علامت بیماری بهجت است که اکثر بیماران را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. این ضایعات دردناک شبیه آفت‌های معمولی است، اما معمولاً بیشتر عود کرده و کندتر خوب می‌شود. زخم‌ها می‌توانند در هر قسمت از مخاط دهان از جمله لب‌ها، زبان و گونه‌های داخلی ظاهر شده و از نظر اندازه و تعداد متفاوت است.

پوست

بروز علائم پوستی در بیماری بهجت متنوع است و اریتم ندوزوم (التهاب چربی) یکی از شایع‌ترین آنهاست. این برجستگی‌های قرمز و دردناک است که معمولاً در قسمت پایین پا ظاهر می‌شوند. سایر علائم پوستی شامل ضایعات آکنه شکل، فولیکولیت، و پاترژی است - یک پاسخ پوستی بیش‌فعال به برجستگی جزئی، مانند نیش سوزن که منجر به ایجاد پاپول (برآمدگی توپر و سفت و کوچک) یا پوسچول (برجستگی چرکی) می‌شود.

علائم در اندام تناسلی

زخم‌های تناسلی، از نظر ظاهری شبیه به زخم‌های دهان، اما معمولاً زخم‌های بیشتری دارند، یکی دیگر از علائم بیماری بهجت است. این ضایعات روی کیسه بیضه در مردان و در فرج زنان ظاهر شده و اغلب عودکننده است که باعث ناراحتی قابل‌توجه و اختلال عملکرد جنسی می‌شود.

علائم در چشم‌ها

درگیری چشمی که به نام یووئیت شناخته می‌شود، باعث علائمی از جمله ناراحتی خفیف و قرمزی تا عوارض شدید بینایی می‌شود. یووئیت قدامی با چشم‌های دردناک، قرمز، فتوفوبیا (نورهراسی) و تاری دید ظاهر می‌شود، درحالی‌که یووئیت خلفی و پانووئیت که پشت چشم را درگیر می‌کند، باعث اختلال بینایی موذی‌تر اما بالقوه شدیدتر می‌شود.

رگ‌های خونی

واسکولیت (التهاب رگ) در بیماری بهجت وریدها و عروق با اندازه‌های مختلف را تحت‌تأثیر قرار داده و باعث شرایطی مانند ترومبوز ورید عمقی، آنوریسم شریانی و انسداد می‌شود. این عوارض عروقی می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد و نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد.

دستگاه گوارش

علائم گوارشی، اگرچه کمتر شایع است، اما می‌تواند شامل درد شکمی، اسهال و خونریزی باشد که ناشی از زخم‌هایی در دستگاه گوارش مشابه زخم‌های دهان و دستگاه تناسلی است. درگیری می‌تواند از مری تا روده بزرگ با درجات مختلف شدت متغیر باشد.

مغز

درگیری عصبی که به‌عنوان بیماری عصبی بهجت شناخته می‌شود، در تعداد کمی از بیماران رخ می‌دهد، اما می‌تواند عواقب عمیقی داشته باشد. علائم از سردرد و مننژیت تا بروز شدیدتر مانند فلج اعصاب جمجمه، سکته مغزی و اختلالات شناختی متغیر است که منعکس‌کننده تأثیرات بالقوه متنوع بر روی سیستم عصبی مرکزی است.                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                             

عوامل ژنتیکی

مجموعه قابل‌توجهی از شواهد از یک مؤلفه ژنتیکی در بیماری بهجت پشتیبانی می‌کند، به‌طوری که آلل B51 آنتی‌ژن لکوسیت انسانی  HLA قوی‌ترین عامل خطر ژنتیکی است که تا به امروز شناسایی شده است. افراد ناقل این آلل در معرض افزایش خطر ابتلا به بیماری بهجت هستند، به‌ویژه در جمعیت‌هایی که در امتداد مناطق جاده ابریشم قرار دارند، جایی که شیوع بیماری بالاترین حد خود است. بااین‌حال، وجود HLA-B51 به طور کامل حساسیت به بیماری را توضیح نمی‌دهد که نشان می‌دهد عوامل ژنتیکی دیگر احتمالاً نقش دارند. مطالعات انجمن گسترده ژنوم GWAS شروع به کشف مکان‌های ژنتیکی اضافی مرتبط با این بیماری کرده‌اند که نشان‌دهنده یک معماری ژنتیکی پیچیده است که به بیماری‌زایی آن کمک می‌کند.

اختلال در سیستم ایمنی بدن

در قلب بیماری بهجت یک پاسخ ایمنی ناهنجار است که با التهاب و واسکولیت مشخص می‌شود که بر سیستم‌های مختلف اندام تأثیر می‌گذارد. این اختلال ایمنی توسط اجزای سیستم ایمنی ذاتی و تطبیقی ایجاد شده که باعث تولید سایتوکین‌های پیش التهابی و پاسخ‌های خود التهابی می‌شود. مکانیسم‌های دقیق شروع و تداوم این فرایندهای ایمنی در بیماری بهجت با مطالعاتی که بر نقش سلول‌های T، نوتروفیل‌ها و واسطه‌های التهابی مختلف متمرکز شده‌اند، تحت بررسی شدید قرار دارند.

ناهماهنگی میکروبی

مفهوم دیس بیوز میکروبی یا عدم تعادل در فلور میکروبی طبیعی را به‌عنوان یک عامل کمک‌کننده در بیماری بهجت بررسی کرده اند. تغییرات در ترکیب میکروبیوتای روده یا دهان به طور بالقوه بر پاسخ‌های ایمنی سیستمیک تأثیرمی گذارد، التهاب را تقویت کرده و به بروز بیماری کمک می‌کند. این خط تحقیق بخشی از جستجو گسترده‌تر محور روده - میکروبیوم - سیستم ایمنی در بیماری‌های خودایمنی و خود التهابی است.